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SERVIÇO
Câncer ósseo infantil

O que é o câncer ósseo?

Os tumores ósseos formam o sexto grupo de câncer mais freqüente entre crianças e jovens, representando 6% dos casos de câncer. Existem dois tipos de câncer ósseo. Um deles é aquele que não se origina no osso, mas se desenvolve nele a partir de um câncer que iniciou em outro local. Este tipo é chamado de câncer ósseo secundário. Um exemplo típico é quando o câncer pulmonar se espalha para os ossos. As células do câncer, neste caso, são semelhantes às células cancerosas pulmonares originais e não com as células cancerosas ósseas.

O outro tipo é justamente aquele que se desenvolve originalmente nos ossos. Existem diversas categorias dessa natureza. Seus nomes estão vinculados com a área do osso ou tecido circunvizinho afetado e o tipo de célula que forma o tumor. Alguns tumores ósseos primários não são cancerosos (benignos), e como tal, geralmente não oferecem perigo à vida humana. Outros tipos, porém, são malignos. A maioria desses tumores é conhecida como sarcomas. São os sarcomas que se desenvolvem nos ossos, cartilagens, músculos, tecidos fibrosos, tecidos adiposos ou tecidos nervosos.

O osteosarcoma (também chamado sarcoma osteogênico) e o sarcoma de Ewing são os dois principais tumores ósseos malignos da população pediátrica. O osteosarcoma é um tumor do próprio osso, sendo o câncer primário mais comum durante a adolescência, correspondendo a 56% dos casos de câncer desta faixa etária. É um tumor que afeta mais os homens e se desenvolve principalmente nas extremidades dos ossos longos, como os ossos do braço (úmero, próximo ao ombro), ossos da perna (fêmur e tíbia, próximo ao joelho), mas podem também acometer outros ossos, chamados ossos chatos (vértebras, bacia, mandíbula).

O sarcoma de Ewing, representa 34% dos casos e é o segundo tipo mais freqüente de câncer ósseo. É também chamado de neuroepitelioma periférico, aparece frequentemente nos ossos, mas pode se iniciar em tecidos moles. Costuma incidir mais em meninos e na raça branca, e semelhante ao osteosarcoma, pode se desenvolver em qualquer osso, mas é mais comum nos ossos chatos, especialmente nas costelas, bacia e vértebras.

Quais são os principais sintomas?

Os sintomas mais freqüentes de ambos os tipos de tumores são dor e inchaço local, podendo o sarcoma de Ewing ser acompanhado com febre. É freqüente o paciente associar a dor a um trauma recente. No exame físico podemos encontrar aumento do volume local, dor, calor local e limitação na movimentação da articulação comprometida, no caso do osteosarcoma.

Qual é a causa ou fatores de risco para o câncer ósseo?

A causa exata da maioria dos tumores ósseos não é conhecida. Há relatos científicos, porém, que associam o câncer de osso com um várias condições: fator hereditário. Em uma quantidade de casos de câncer ósseo, muito pequena, parece ter um vínculo hereditário. Crianças com síndrome de Li-Fraumeni (mutações genéticas do gene P53) têm uma tendência para desenvolver vários tipos de câncer, entre eles o osteosarcoma, câncer mamário, câncer cerebral e outros tipos de sarcoma. O retinoblastoma hereditário, um tumor de olho, que também tem uma associação genética, é um fator de risco para adquirir o osteosarcoma. A radioterapia utilizada no tratamento do retinoblastoma pode aumentar o risco de osteosarcoma nos ossos do crânio; a doença de Paget, é uma doença benigna que normalmente só atinge pessoas com mais de 50 anos de idade, mas pode ser uma condição pré-cancerosa que afeta mais do que um osso, atingindo crianças, também, a osteogênese imperfeita, ou desenvolvimento desordenado do tecido ósseo. Tirando a situação em que o Sarcoma de Ewing é mais comum entre meninos da cor branca, não existe um fator ambiental ou outra característica que tenha demonstrado uma associação forte com o tumor. As condições descritas são muito raras e correspondem a apenas uma pequena fração dos casos de osteosarcoma, mas indicam que a chave da compreensão da doença estará no estudo genético, ou seja, do crescimento celular e do seu desenvolvimento.

Qual é a forma de diagnóstico do câncer ósseo?

No caso do osteosarcoma, dor persistente, profunda e localizada, principalmente se associada com massa palpável, necessita de uma avaliação radiológica, onde poderá ser levantada a suspeita de tumor. A biópsia da lesão suspeita deve ser realizada. Estudos de imagem incluem tomografia do tórax para procurar metástase pulmonar e cintilografia óssea para pesquisa de metástase óssea, além de ressonância nuclear magnética do tumor primário para total avaliação da extensão dentro da medula e dos tecidos moles que rodeiam o osso. O diagnóstico de Ewing é sugerido pela história clínica e exames radiográficos. O raio X mostra um tumor agressivo, associado a uma grande massa em tecidos moles em volta. A confirmação requer a biópsia cirúrgica. O doente deve ser cuidadosamente submetido a exames para detecção de possíveis metástases. Se esta hipótese for levantada, o exame de medula óssea é obrigatório. O exame de ressonância nuclear magnética do tumor primário é importante para definir sua extensão, assim como controle para avaliar resposta ao tratamento.

Qual é o tratamento?

O tipo de tratamento depende do tipo de tumor, seja ele osteosarcoma ou sarcoma de Ewing. No caso do osteosarcoma, dois tipos de tratamento são indicados: cirurgia é o tratamento principal, sendo a ressecção completa do tumor o tratamento de eleição. Quimioterapia agressiva previamente à cirurgia trata a doença metastática oculta, e a resposta do tumor a essa quimioterapia serve como um indicador prognóstico. Além disso, com a quimioterapia prévia existe maior chance de preservação do membro de 60% a 80%, sem a necessidade de amputação. No entanto, é necessário ressaltar que a retirada completa do tumor é essencial para se alcançar à cura. A radioterapia no caso de osteosarcoma não tem valor. No caso de Sarcoma de Ewing, o tratamento sugerido seria: o sarcoma de Ewing é responsivo tanto à quimioterapia quanto à radioterapia. Sendo assim, a amputação cirúrgica raramente é indicada para controle local da doença, mas a sua ressecção cirúrgica tem sido associada com uma melhor evolução e deve ser considerada se não comprometer a função do membro. A quimioterapia com várias drogas é a base do tratamento e geralmente precede o tratamento local definitivo. A radioterapia no sítio primário e nas metástases é imperativo para um bom controle.

Fonte:

National Cancer Institute: SEER Pediatric Monograph http://www.seer.cancer.gov/Publications e American Cancer Society http://www.cancer.org e o site http://andre.sasse.com

Departamento de Controle e Prevenção:

Jaime de Queiroz Lima - médico-chefe do Departamento

James Anthony Falk, Ph.D. - assessor do Grupo de Pesquisa

Carlos Roberto Carvalho Leito - cirurgião oncológico

Apoio: JORNAL DO COMMERCIO

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Jornal do Commercio
Recife - 18.11.2001
Domingo