O que é o tumor de Wilms?

O tumor de Wilms (também chamado de nefroblastoma) é o tumor renal mais comum em crianças. A função principal do rim é filtrar água em excesso, sal e detritos presentes no sangue. Dentro do rim existem pequenos vasos sanguíneos em cápsulas chamadas glomérulos. Cada uma das cápsulas age como uma peneira para filtrar o sangue. Ela deixa passar a água, o sal e os detritos por tubos chamados nefros. As proteínas e células sanguíneas, brancas e vermelhas, são grandes demais para passarem pelos tubos e permanecem na corrente sanguínea. A água, o sal e os detritos que restam nos nefros formam a urina.

Os rins se desenvolvem muito cedo no feto. Durante essa fase inicial, os rins contêm células que se desenvolvem rapidamente. Estas células, contudo, ainda não têm a capacidade de filtrar a urina do sangue. Algumas vezes, porém, ocorre uma falha no desenvolvimento dos rins e algumas células, que deveriam formar os glomérulos ou nefros. Na maioria das vezes, estas células amadurecem antes da criança atingir 3 ou 4 anos. Essas células podem, também, começar a se desenvolver desordenadamente e formar uma mistura de células pequenas que não amadurecem. Essa massa é chamada de tumor de Wilms. Normalmente, o tumor somente se desenvolve em um rim, mas em um pequeno número de casos, pode atingir os dois rins.

O tumor de Wilms corresponde a 94,7% dos casos de câncer renal em crianças com menos de 15 anos. Outras formas mais raras de tumor renal são: carcinoma das células renais (2,6% dos casos), sarcoma de células claras (1,6%), tumor rabdóide (1,0%), nefroma mesoblástico congênito, tumor cístico multilocular do rim e angiomiolipoma. As formas malignas do tumor de rim representam 9,7% do total de casos de câncer para crianças com menos de 5 anos, 5,4% na faixa etária de 5 a 9 anos, 1,1% em crianças de 10 a 14 anos, e 0,6% em adolescentes de 15 a 19 anos. O tumor renal representa 6,3% do total dos casos de câncer entre crianças abaixo de 15 anos e 4,4% do total de crianças com menos de 20 anos.

Quais são os sintomas?

O tumor de Wilms pode ser difícil de ser detectado, pois cresce bastante antes de causar dor na criança. O primeiro sinal, normalmente, é a presença de uma massa no abdômen. Cerca de 25% das crianças também apresentam dor no estômago, febre, sangue na urina ou pressão arterial alta.

Qual é a causa?

Embora haja uma associação clara entre o tumor de Wilms e certas síndromes de defeitos congênitos, mutações ou ausências genéticas do gene WT1 ou WT2, a maioria das crianças, com esse tipo de câncer, não tem nenhum defeito congênito aparente ou nenhuma alteração genética hereditária. A causa exata do desenvolvimento desse tumor em crianças ainda não foi totalmente esclarecida. Cientistas estão tentando compreender a evolução de muitos dos eventos que ocorrem durante a formação normal dos rins no feto, além de como este processo pode ter evolução alterada, terminando no tumor de Wilms.

Quais os fatores de risco?

1. Fator hereditário: um número pequeno de crianças, com tumor de Wilms, tem um ou mais parentes com o mesmo tipo de câncer. Normalmente, as crianças herdam um gene anormal de um dos pais que aumenta substancialmente o risco para adquirir o câncer. Estas crianças têm tendência maior, também, para adquirir o câncer renal bilateral.

2. Defeitos congênitos: há uma associação forte entre o tumor de Wilms e certos defeitos congênitos. A maioria ocorre associada a síndromes. As mais freqüentes são: a WAGR, correspondendo a tumor de Wilms - W, aniridia (falta completa ou parcial da íris, a parte colorida do olho) - A, anomalias do trato gênito-urinário com defeitos do rim, trato urinário, pênis, saco escrotal, clitóris, testículos ou ovários - G e retardamento mental - R; a síndrome de Beckwith-Wiedemann, ou crianças com órgãos internos maiores do que o normal, especialmente a língua, ou uma perna ou braço maior em uma parte só do corpo; a síndrome de Denys-Drash, ou falta do desenvolvimento do pênis, testículo e saco escrotal.

3. Raça: nos Estados Unidos, o tumor de Wilms é mais freqüente em crianças negras e menos freqüente entre as asiáticas;

4. Sexo: o risco de desenvolver a doença é mais alto entre as meninas do que entre meninos.

As pesquisas médicas não confirmaram nenhuma associação do tumor de Wilms com fatores ambientais, mesmo antes ou após o nascimento. Algumas situações como profissão dos pais (mecânico/soldador), exposição a pesticidas dos pais ou da criança, exposição da mãe à radiação ionizante (raios-X) durante a gestação, consumo excessivo da mãe de café ou chá durante a gestação, ou mesmo o alto peso da criança ao nascer tem sido estudadas, mas as evidências não são conclusivas.

Como se faz o diagnóstico ?

As técnicas modernas de tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultrasonografia ajudaram muito no diagnóstico do tumor renal. O médico pode lançar mão também da angiografia, onde um contraste é injetado em uma artéria que chega ao rim. O contraste serve para visualizar os vasos sanguíneos na radiografia. A angiografia ajuda o cirurgião a programar a cirurgia, pois demonstra bem os vasos que alimentam o tumor renal. Ao suspeitar de metástase, uma radiografia de tórax pode ser solicitada para verificar os pulmões, ou uma cintilografia óssea para verificar a presença de câncer nos ossos. Certos exames laboratoriais poderão ser solicitados, também, para pesquisar o nível de certos produtos químicos ou sais no sangue que oferecem evidência do bom ou mau funcionamento do fígado e rins.

Qual é o tratamento?

O mais indicado é a cirurgia, sendo a ressecção completa do tumor essencial para se alcançar à cura. quimioterapia agressiva previamente à cirurgia trata a doença metastática oculta e serve para diminuir o tamanho inicial do tumor para facilitar a cirurgia. A radioterapia não é indicada.

O tumor pode ser detectado cedo?

Como o tumor de Wilms é raro, não é recomendado fazer rastreamento de todas as crianças. As crianças com os defeitos congênitos vinculados ao tumor devem fazer exames físicos e exames de ultra-sonografia freqüentes (sugestão americana é de 3 em 3 meses) até atingir 6 ou 7 anos. Essa é a melhor forma de garantir um diagnóstico precoce.

Fonte:

National Cancer Institute: SEER Pediatric Monograph http://www.seer.cancer.gov/Publications e American Cancer Society http://www.cancer.org

Departamento de Controle e Prevenção:

Jaime de Queiroz Lima - médico-chefe do Departamento

James Anthony Falk, Ph.D. - assessor do Grupo de Pesquisa

Carlos Roberto Carvalho Leite - cirurgião oncológico - HCP

Contato: Isabel Melo e Jacqueline Tavares (81.3423.2088)

Apoio: JORNAL DO COMMERCIO

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